Mit kell tudni a myasthenia gravis -ről?
A myasthenia gravis egy viszonylag ritka neuromuszkuláris betegség, amelyben az önkéntes izmok könnyen fáradtak és gyengékké válnak, mert az idegek stimulálják az izmok összehúzódását. Ez egy autoimmun rendellenesség.
„Myasthenia gravis” szó szerint „súlyos izomgyengeséget” jelent, de sok eset enyhe, és a várható élettartam normális.
A szem körüli izmokat először befolyásolják, ami a szemhéjak leereszkedését okozta. A betegek kettős látást, a karok és a lábak gyengeségét, valamint a rágás, a nyelés, a beszéd és a légzés nehézségeit tapasztalhatják meg. Az akaratlan izmokat, például a szívizmokat, nem érintik.
A tünetek gyakran súlyosbodnak a fizikai aktivitással, és pihenés vagy jó éjszakai alvás után javulnak. Nincs gyógymód, de a kezelés enyhítheti és akár eltávolíthatja a tüneteket is.
A betegség az Egyesült Államok 100 000 -ben 14-20 embert érint, vagyis 36 000 és 60 000 ember között. Bármely életkorban megtörténhet, de valószínűbb, hogy a nőket 40 éves kor előtt, a férfiakat pedig 60 éves kor után érinti.
Nincs gyógymód a myasthenia gravisre, de az immunszuppresszánsokkal vagy kolinészteráz -gátlókkal történő kezelés elősegítheti a tünetek szabályozását.
Sok beteg úgy találja, hogy a kezeléssel, valamint a megfelelő alvással és pihenéssel folytathatják a normál rutinjukat.
A gyógyszerek a következők:
- kolinészteráz -gátlók: Ezek javítják az idegek és az izmok közötti kommunikációt, és hatékonyak az MG enyhe tüneteiben szenvedő betegekben.
- A szteroidok, például a prednizolon, vagy az immunszuppresszánsok, például az azatioprin megváltoztathatják a test immunrendszerét, hogy kevesebb olyan antitestet termeljenek, amelyek Mg -t okoznak.
Általában kb. 4 hétig tart, amíg a szteroidok hatályba lépnek. Az azathioprin 3-6 hónapig tarthat, de a tünetek jelentős csökkentését vagy teljes eltávolítását eredményezi.
Daganat esetén a thymus mirigy műtéten eltávolítható thymectomia során.
Súlyos vagy életveszélyes tünetekkel rendelkező betegek esetében a plazmaferézist és az immunoglobulinterápiát be lehet adni a kórházban.
A plazmaferézis magában foglalja a vérplazma testének kimerülését anélkül, hogy a vérsejtek testét kimerítené a nem kívánt antitestek eltávolítása érdekében.
Az intravénás immunoglobulin -kezelés magában foglalja a beteg beinjektálását normál antitestekkel, amelyek megváltoztatják az immunrendszer hatását.
Ezek a kezelések hatékonyak, és gyorsan működnek, de az előnyök csak néhány hétig tartanak, tehát ez egy rövid távú kezelés.
tünetek
A myasthenia gravis (mg) tünetei nagyon eltérőek. Egyes emberekben csak a szemizmokat érinti, míg másokban sok izmot befolyásolhat, beleértve azokat is, amelyek a légzést ellenőrzik.
A legelterjedtebb tünet a fáradtság.
Az egyik vagy mindkét szemhéjon, a kettős látás vagy mindkettő korai jele minden 3 beteg közül 2 -ben. Ez látásproblémákat okozhat, és Ocular Myasthenia gravis néven ismert.
6 betegnél 1 -ben a torok és az arc izmait érinti az első, amelyet az első érint.
Problémáik lehetnek a következőkkel:
- A beszéd: A beszéd puha vagy orrsá válhat.
- Nyelés: Az ember könnyedén megfojthatja, és az étkezés, az ivás és a nyelési tabletták nehezebbé válnak. Amikor az ember iszik, a folyadék kijön az orrból.
- Rágás: A rágáshoz használt izmok gyengülhetnek étkezés közben, különösen, ha az étel kemény vagy rágós, például egy steak.
- Arckifejezések: Más vagy szokatlan mosoly alakulhat ki, ha bizonyos arcizmokat érint.
A végtag gyengesége a betegek 10 % -ának első jele. A kar és a lábizmok gyengülhetnek, befolyásolva az olyan tevékenységeket, mint az emelés vagy a gyaloglás.
Ha a végtag izmait érinti, más izmokat is befolyásolnak, például a torok, a szem vagy az arc.
A tünetek gyakran fokozatosan rosszabbá válnak az aktivitási időszakokban, de pihenés után javulnak.
Mi a myasthenic válság?
A myasthenic válság akkor fordul elő, amikor a légzőszervi izmok megbénulnak.
A betegnek segített szellőztetést igényel, hogy életben maradjon.
Ha egy betegnek már gyengült a légzőszervi izma, akkor a myasthenic válságot fertőzés, láz, bizonyos gyógyszeres kezelések káros reakciója vagy érzelmi stressz okozhatja.
Szövődmények
A myasthenic válságban a légzőszervi izmok annyira gyengesé válnak, hogy a beteg nem tud megfelelően lélegezni.
Ez a potenciálisan életveszélyes szövődmény sürgősségi kezelést igényel mechanikus légzési segítségnyújtással. A plazmaferezis és az immunoglobulin -terápiák segíthetnek.
Az egyik autoimmun betegségben szenvedő emberek gyakran hajlamosak a másikra. Az MG -ben szenvedő személynek második autoimmun állapota lehet.
Egyéb körülmények között szerepel:
- A pajzsmirigyproblémák: Ide tartoznak a hiperaktív vagy nem aktív pajzsmirigy. A pajzsmirigy egy kis mirigy a nyak elején, amely olyan hormonokat választ ki, amelyek szabályozzák az anyagcserét.
- Lupus: Ez egy autoimmun betegség, amely gyulladáshoz, duzzanathoz és károsodáshoz vezethet az ízületek, a bőr, a vesék, a vér, a szív és a tüdő számára.
- Rheumatoid arthritis: Ez egy krónikus progresszív és fogyatékos állapot, amely gyulladást és fájdalmat okoz az ízületekben, az ízületek körüli szövetek és az emberi test más szervei.
A vizsgálatok folyamatban vannak az MG hatékonyabb kezelésére. Az őssejt -transzplantáció végül lehetőség lehet.
Outlook
A tünetek általában súlyosabbak a diagnózist követő 2-3 évben. Az MG -vel rendelkező emberek azonban rendszeres fellendülések nélkül élhetnek életet, mindaddig, amíg ragaszkodnak a rendszeres kezelési tervhez.
Az állapot a legtöbb emberben elterjed a testben. Az emberek 20 % -a azonban csak az MG hatásait látja a szemében.
Néhány ember megtapasztalhatja az MG végzetes esetét, de ezek ritkák. Az MG -ben szenvedő személyek többsége nem látja a várható élettartamot.
okok
mg egy autoimmun rendellenesség. Az autoimmun rendellenesség akkor alakul ki, amikor egy személy immunrendszere megtámadja a saját testszövetét.
Az immunrendszert úgy tervezték, hogy megtalálja és megsemmisítse a nem kívánt betolakodókat, például baktériumokat rhino gold gel vélemények kattints ide az olvasáshoz, toxinokat vagy vírusokat. Egy autoimmun betegségben szenvedő személynél az antitestek a vérben keringnek, és tévedésből megtámadják az egészséges sejteket és szöveteket.
Mg esetében az antitestek blokkolják vagy elpusztítják az izomreceptor sejteket, ami kevesebb rendelkezésre álló izomrostot eredményez. Ennek eredményeként az izmok nem tudnak megfelelően összehúzódni, és könnyen fáradtak és gyengék lesznek.
Pontosan miért nem ismert, de a mellkas felső mellkasában található thymus mirigy kulcsszerepet játszik.
A thymus mirigy csecsemőkorban nagy, és a pubertásig továbbra is növekszik. Ezután kisebb lesz, és végül cseréli a zsírra. Jelentős számú MG -ben szenvedő felnőtt betegnek szokatlanul nagy thymusmirigye van, és 10 MG -ben szenvedő beteg közül kb. 1 jóindulatú daganatban van a thymus mirigyben.
Egyes gyógyszerek vagy vírusok kiválthatják az Mg kialakulását. Az érzékeny betegek tüneteinek romlását okozó gyógyszerek közé tartozik a béta -blokkolók, a kalciumcsatorna -blokkolók, a kinin és néhány antibiotikum.
A genetikai tényezők szerepet játszhatnak.
A tünetek az érzelmi vagy mentális stressz, betegség, fáradtság vagy magas láz esetén is súlyosbodhatnak.
Az újszülöttkori myasthenia az újszülötteket érinti, ha antitesteket szereznek egy MG -vel rendelkező anyától. A tünetek általában 2-3 hónap alatt eltűnnek, csecsemőkben és gyermekekben az MG ritka.
Diagnózis
Az orvos gyaníthatja az MG -t, ha a betegnek leeső szemhéja van, de nincs probléma, és ha hajlamosak az izomgyengeségre, amely a pihenés után javul. A
diagnózis azonban nehéz lehet, mivel az MG tüneteket oszt meg más állapotokkal. Lehet, hogy egy neurológusnak meg kell erősítenie a diagnózist.
Azok az emberek, akiknek izmainak gyenge az MG miatt, jól reagál, amikor a jégt az érintett területre alkalmazzák. Egyes orvosok kezdetben kipróbálják ezt, amikor adatokat gyűjtenek, hogy segítsék őket diagnosztizálásukban.
Számos diagnosztikai tesztet valószínűleg megrendelnek.
Az edrophonium -teszt magában foglalja az anyag vénába történő injektálását és a beteg reakciójának megfigyelését. Az izomgyengeség ideiglenesen megkönnyebbülhet.
A vérvizsgálatok azonosíthatják bizonyos antitesteket.
Az ismétlődő idegstimuláció magában foglalja az elektródokhoz a bőrhez való rögzítést az érintett izmok fölé, és kis elektromos impulzusok küldése az elektródokon keresztül, hogy megmérje, hogy az idegek milyen jól továbbítják a jelet az izomnak. Ha egy embernek MG van, akkor a jelek gyengébbé válnak, mint az izom gumiabroncsok.
Az egyszálú elektromiográfia (EMG) az agy és az izom között áramló elektromos aktivitást méri. Ez magában foglalja egy nagyon finom huzal -elektród beillesztését a bőrbe, az izomba.
képalkotó tesztek, például mellkasi röntgen, CT letapogatás vagy MRI felhasználhatók más feltételek kiküszöbölésére.
A tüdőfunkciós teszt vagy a spirometria felméri, hogy a beteg mennyire képes lélegezni azáltal, hogy megméri az egy személy maximális mennyiségét a tüdőből, miután mélyen lélegzik.
Rendszeresen elvégezve, ez a teszt segíthet a tüdő izom gyengeségének fokozatos romlásának figyelemmel kísérésében. Ez különösen fontos a súlyos tünetekkel küzdő betegek számára, hogy elkerüljék a súlyos légzési problémákat.
izombiopszia végezhető egy másik izombetegség kiküszöbölésére.
Megelőzés
mg nem akadályozható meg. Azonban egy személy lépéseket tehet a tünetek fellendülésének megállítása vagy a szövődmények kialakulásának megakadályozására.
Ezek magukban foglalják a gondos higiéniát a fertőzések elkerülése érdekében, és haladéktalanul kezelik őket.
A szélsőséges hőmérsékletek és a túlterhelés elkerülése is tanácsos. A tényleges stresszkezelés csökkentheti a tünetek gyakoriságát és súlyosságát is.
- Szem egészség/vakság
- Neurológia/idegtudomány
Az orvosi hírek ma szigorú beszerzési iránymutatásokkal rendelkeznek, és csak a szakértői áttekintett tanulmányokból, tudományos kutatásokból származnak intézmények, orvosi folyóiratok és egyesületek. Kerüljük a tercier referenciák használatát. Összekapcsoljuk az elsődleges forrásokat – beleértve a tanulmányokat, a tudományos referenciákat és a statisztikákat – az egyes cikkekben, és felsoroljuk azokat a cikkek alján található források szakaszban is. Többet megtudhat arról, hogyan biztosítjuk, hogy tartalmunk pontos és aktuális legyen a
szerkesztői politika elolvasásával.
